J. Rekant1, J. Shrader1, J. Woolstenhulme2, G. Joe1, A. Kokkinis1, D. Bakar1, K. Fischbeck1, C. Grünseich1, C. Zampieri1
1National Institutes of Health, Bethesda, Maryland, Vereinigte Staaten, 2George Washington University, Washington, District of Columbia, Vereinigte Staaten
Hintergrund: Kennedy-Krankheit (KD) (auch bekannt als spinale und bulbäre Muskelatrophie (SBMA)) ist eine X-chromosomale neuromuskuläre Erkrankung, die fortschreitende Muskelschwäche, Krämpfe und Zittern verursacht. Kraftverluste bei älteren Erwachsenen sind mit Gleichgewichtsstörungen, eingeschränkter körperlicher Funktion und vermehrtem Auftreten von Stürzen verbunden. Diese Beziehungen sind jedoch bei Männern mit KD (MwKD) unbekannt.
Zweck: Die Beziehungen zwischen Gleichgewicht, Kraft, funktioneller Mobilität und Stürzen bei MwKD zu identifizieren. Zweitens, um klinische Biomarker von Personen mit einem Risiko für zukünftige Stürze zu bestimmen.
Methoden: 50 MwKD mit genetisch bestätigter SBMA (Alter: 55.2 ± 9.0 Jahre, Krankheitsdauer: 15.6 ± 9.2 Jahre) abgeschlossene Gleichgewichtsbewertung mit dem modifizierten klinischen Test der sensorischen Interaktion im Gleichgewicht (mCSTIB), Test der maximalen willkürlichen isometrischen Kontraktion (MVIC) der Stärke des dominantes Bein und funktionelle Beurteilung mit dem Adult Myopathy Assessment Tool (AMAT). Nach dieser ersten Bewertung wurde das Auftreten von Stürzen mit anschließenden Telefonanrufen für 12 Wochen bewertet.
Ergebnisse: Die Schwankungsgeschwindigkeit unter den mCSTIB-Bedingungen eins, zwei und vier war bei MwKD im Vergleich zu gesunden Referenzwerten signifikant höher (p < 0.001). MwKD erreichten bei MVIC-Tests weniger als 50 % der vorhergesagten Kraftwerte für ihr Alter und Geschlecht in den Muskelgruppen Kniestrecker, Knöcheldorsalflexor und Knöchelplantarflexor. MwKD erzielte beim AMAT einen Durchschnitt von 29/45, deutlich niedriger als die gesunden Referenzerwartungen einer perfekten Leistung (p < 0.001). Die stärksten Prädiktoren für das Gleichgewicht waren die Knöchelstärke und der AMAT-Score bei Kontrolle der Krankheitsdauer (Dorsalflexion: β=-0.30, t=-2.25, p=0.030; Plantarflexion: β=-0.34, t=-2.44, p=0.019; AMAT : β=-0.29, t=-2.08, p=0.044). Die logistische Regression ergab, dass eine Schwankungsgeschwindigkeit von mehr als 3.41 Grad/Sekunde unter mCTSIB-Bedingung 4 (3 Standardabweichungen über dem gesunden Referenzmittelwert) während des 6.6-monatigen Beobachtungszeitraums mit einem Wahrscheinlichkeitsverhältnis von 78 und einer Sensitivität von 0.55 % prädiktiv für Stürze war. Schwankungsgeschwindigkeit bei mCTSIB-Bedingung vier und Plantarflexionsstärke waren ziemlich assoziiert (Rho=-XNUMX, R2=0.31, p<0.001). Diejenigen mit einer Plantarflexionsstärke über dem Gruppenmedian hatten eine signifikant langsamere Schwankungsgeschwindigkeit unter mCTSIB-Bedingung 2.84 als diejenigen mit schwächeren Plantarflexoren (4.54 Grad/Sekunde vs. 0.002 Grad/Sekunde, p=XNUMX). Die Stärke der Plantarflexion erklärte jedoch nicht signifikant, warum einige MwKD- und große Schwankungsgeschwindigkeiten nicht abfielen.
Schlussfolgerung(en): MwKD zeigen eine Beeinträchtigung des Gleichgewichts, der Kraft und der funktionellen Mobilität im Vergleich zu normativen Erwartungen für Männer ihres Alters. Die Kraft am Knöchel spielt in dieser Gruppe eine wichtige Rolle für die Gleichgewichtsleistung. Ein Grenzwert für die Schwankungsgeschwindigkeit von 3.41 Grad/Sekunde unter Bedingung 6.6 des mCSTIB kann diejenigen vorhersagen, die ein 3-mal höheres Risiko haben, in den nächsten XNUMX Monaten mindestens einen Sturz zu erleiden.
Implikationen: Statische Gleichgewichtstests können in einer erwachsenen Population mit Myopathie verwendet werden, um diejenigen zu identifizieren, bei denen ein Risiko für zukünftige Stürze besteht. Selbst bei erheblicher Schwäche der unteren Extremitäten kann die Plantarflexionsstärke des Fußgelenks MwKD dabei helfen, eine niedrigere Schwankungsgeschwindigkeit aufrechtzuerhalten, wenn der visuelle und somatosensorische Input verändert wird; Dies kann Stürze in Situationen verhindern, in denen die Eingabe in diese Systeme beeinträchtigt ist. Da die Wadenkraft jedoch nicht erklärte, warum einige MwKD und hohe Schwankungsgeschwindigkeiten nicht fielen, sind zukünftige Untersuchungen gerechtfertigt, um die Bedeutung von Variablen wie Empfindung auf die Folgen von Stürzen zu untersuchen.
Finanzierung, Danksagungen: Die Arbeit wird vom National Institute of Neurological Disorders and Stroke und dem National Institutes of Health Clinical Center unterstützt.
Stichwort: Myopathie, Sturzprävention, Gleichgewicht
Thema: Neurologie
War für diese Arbeit eine ethische Genehmigung erforderlich? Ja
Institution: National Institutes of Health
Komitee: National Institutes of Health Intramural Institutional Review Board
Ethiknummer: 11-N-0171
Alle Autoren, Zugehörigkeiten und Abstracts wurden wie eingereicht veröffentlicht.
