Zusammenhang zwischen Muskel-MRT und Gangparametern und Untersuchung der Wirkung von Knöchel-Fuß-Orthesen bei Menschen mit hereditärer motorischer Neuropathie

A. Alangary^1,2, C.-C. Chou¹, J. Morrow¹, M. Laura¹, A. Rossor¹, MM Reilly¹, G. Ramdharry¹

¹UCL Institute of Neurology und National Hospital for Neurology and Neurosurgery, Queen Square Centre for Neuromuscular Diseases, London, Vereinigtes Königreich, ²King Saud University, Riad, Saudi-Arabien

Hintergrund: Die distale hereditäre motorische Neuropathie (DHMN) ist eine vererbte neuromuskuläre Erkrankung, die durch distale Schwäche gekennzeichnet ist. Sie ist eine behindernde Erkrankung, und viele Patienten benötigen schließlich Gehhilfen. Forschung ist notwendig, um die Muskelschädigungen zu verstehen, die zu veränderten Gangbildern führen, und um Interventionen zur konservativen Korrektur des Gangbildes zu entwickeln. Die hier präsentierten Daten konzentrieren sich auf die Zusammenhänge zwischen intramuskulärem Fettanteil, Muskelkraft und Gangkinematik. Wir untersuchten außerdem bilaterale Carbonfaser-Knöchel-Fuß-Orthesen (CFAFO) bei Menschen mit DHMN.

Methoden: Elf erwachsene DHMN-Teilnehmer unterzogen sich einer MRT-Untersuchung der unteren Extremitäten, einer isokinetischen und isometrischen Dynamometer-Untersuchung sowie einer 3D-Ganganalyse. Um die Wirkung von CFAFOs zu untersuchen, wurden sie zusätzlich einer Ganganalyse unterzogen.

Ergebnisse: Die Primäranalyse ergab:

• Ein T1-gewichteter Querschnittsscan der MRT auf Höhe der Waden zeigte eine Beteiligung der Wadenmuskulatur, hauptsächlich im hinteren Bereich (Plantarflexoren).
• Die Schrittlänge korreliert mäßig bis stark mit der Fettinfiltration des Soleusmuskels; 0.601 (P = 0.1153) bzw. 0.715 (P = 0.0461) für die rechte bzw. linke Seite. Die Korrelation mit anderen Plantarflexormuskeln war jedoch schwach bis sehr schwach (<0.5). Die Korrelation der Schrittlänge mit den isometrischen Drehmomentwerten der Plantarflexoren war höher als die isokinetische.
• Der Gang verbesserte sich durch den Einsatz der AFO signifikant hinsichtlich Geschwindigkeit (P=0.0266), Schrittlänge (P=0.0032), Schrittlänge (P=0.0031) und Standphase (P=0.0395). Diese Verbesserung zeigte sich jedoch nur auf der rechten Seite, was wahrscheinlich auf die eingeschränkte Sichtbarkeit der linken Seite und die Laborbedingungen zurückzuführen ist.

Schlussfolgerungen: Wir präsentieren eine DHMN-Kohorte mit einer erhöhten Schwäche der Plantarflexormuskulatur. Dies war mit einem reduzierten Knöcheldrehmoment und einer verringerten Schrittlänge verbunden. Es gab jedoch Unterschiede zwischen den Fällen, insbesondere hinsichtlich der Knöchelstärke und der MRT-Befunde, was darauf hindeutet, dass es sich nicht um eine homogene Krankheitsgruppe handelt. Die vorläufigen Ergebnisse der Studie zeigten, dass Carbonfaser-Knöchelorthesen die Wadenschwäche ausgleichen und den Gang von Menschen mit DHMN verbessern können. Die Ergebnisse zeigten zudem, dass die 3D-Ganganalyse ein wertvolles Forschungsinstrument zur Messung räumlich-zeitlicher Gangparameter ist.

Implikationen: Durch die Bewertung der Auswirkungen der Krankheit auf die Funktionsfähigkeit liefern die Ergebnisse medizinischem Fachpersonal und klinischen Experten Hinweise zur Verbesserung der Patientenversorgung und deren Gehfähigkeit und Mobilität. Die Daten liefern Informationen zur Berechnung der Stichprobengröße für eine größere Studie.

Finanzierungshinweise: Alangary wird vom Saudi-Arabischen Kulturbüro in Großbritannien finanziert. Diese Forschung wurde vom NIHR UCLH Biomedical Research Centre unterstützt.

Stichwort:
Ganganalyse
MRI
DHMN

Themen:
Neurologie
Behinderung & Rehabilitation

War für diese Arbeit eine ethische Genehmigung erforderlich? Ja

Institution: NHS

Ausschuss: Forschungsethikausschuss

Ethiknummer: 20/LO/0519