ZUSAMMENHÄNGUNG DER MUSKEL-MRT MIT GANGPARAMETERN UND UNTERSUCHUNG DER WIRKUNG VON KNÖCHEL-FUSS-ORTHESEN BEI MENSCHEN MIT HEREDITÄRER MOTORISCHER NEUROPATHIE

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A. Alangar1,2, C.-C. Chou1, J. Morrow1, M.Laura1, A. Rossor1, MMReilly1, G. Ramdharry1
1UCL Institute of Neurology und National Hospital for Neurology and Neurosurgery, Queen Square Centre for Neuromuscular Diseases, London, Vereinigtes Königreich, 2King Saud University, Riad, Saudi-Arabien

Hintergrund: Die distale hereditäre motorische Neuropathie (DHMN) ist eine erbliche neuromuskuläre Erkrankung, die durch distale Schwäche gekennzeichnet ist. Es handelt sich um eine behindernde Erkrankung, und schließlich benötigen viele Patienten Gehhilfen. Es sind Forschungsarbeiten erforderlich, um die Muskelbeeinträchtigungen zu verstehen, die zu veränderten Gangmustern führen, und um Interventionen zur konservativen Korrektur des Gangs zu entwickeln. Die hier präsentierten Daten konzentrieren sich auf Beziehungen zwischen intramuskulärem Fettanteil, Muskelkraft und Gangkinematik. Wir haben auch bilaterale Knöchel-Fuß-Orthesen aus Kohlefaser (CFAFO) bei Menschen mit DHMN untersucht.

Zweck:
  • Ermittlung der Beziehungen zwischen intramuskulärem Fettanteil, Muskelkraft und Gangkinematik.
  • Untersuchung der Wirkung von bilateralem CFAFO auf Gangmuster von Menschen mit DHMN.

Methoden: Elf erwachsene DHMN-Teilnehmer wurden einer MRT-Untersuchung der unteren Gliedmaßen, einem isokinetischen und isometrischen Dynamometer sowie einer 3D-Ganganalyse unterzogen. Um die Wirkung von CFAFOs zu untersuchen, wurden sie einer zusätzlichen Ganganalyse unterzogen, während sie diese trugen.

Ergebnisse: Die Primäranalyse ergab:
  • Ein MRT-T1-gewichteter Querschnittsscan auf Wadenebene zeigte eine Beteiligung der Wadenmuskulatur, hauptsächlich im hinteren Kompartiment (Plantarflexoren).
  • Die Schrittlänge korreliert mäßig bis stark mit der Fettinfiltration des Soleus-Muskels; 0.601 (P = 0.1153) und 0.715 (P = 0.0461) für die rechte bzw. linke Seite. Allerdings war die Korrelation mit anderen Plantarbeugemuskeln schwach bis sehr schwach (<0.5). Die Korrelation der Schrittlänge mit den isometrischen Drehmomentwerten der Plantarbeuger war höher als die isokinetische.
  • Der Gang verbesserte sich durch die Verwendung von AFO im Tempo deutlich (P=0.0266). Schrittlänge (P=0.0032), Schrittlänge (P=0.0031) und Standphase (P=0.0395). Allerdings wurde diese Verbesserung nur auf der rechten Seite angezeigt und dies ist wahrscheinlich auf das Sichtbarkeitsproblem auf der linken Seite und die Laboreinstellungen zurückzuführen.

Schlussfolgerungen: Wir präsentieren eine DHMN-Kohorte, die eine stärkere Schwäche der Plantarbeugemuskulatur zeigt. Dies war mit einem verringerten Knöcheldrehmoment und einer verringerten Schrittlänge verbunden. Es gab jedoch Unterschiede zwischen den Fällen mit Unterschieden in der Knöchelstärke und den MRT-Befunden, was darauf hindeutet, dass es sich nicht um eine homogene Gruppe von Krankheiten handelt. Die vorläufigen Ergebnisse der Studie zeigten, dass Knöchel-Fuß-Orthesen aus Kohlefaser Wadenschwäche ausgleichen und den Gang von Menschen mit DHMN verbessern können. Die Ergebnisse zeigten auch, dass die 3D-Ganganalyse ein wertvolles Forschungsinstrument zur Messung raumzeitlicher Gangparameter ist.

Implikationen: Durch die Bewertung der Auswirkungen der Krankheit auf die Funktion werden die Ergebnisse Ärzten und klinischen Experten als Orientierungshilfe für die Verbesserung der Patientenversorgung und deren Ergebnisse in Bezug auf Gehen und Mobilität dienen. Die Daten liefern Informationen zur Durchführung einer Stichprobengrößenberechnung für einen größeren Versuch.

Finanzierungshinweise: Alangary wird vom SaudiArabian Cultural Bureau in Großbritannien finanziert. Diese Forschung wurde vom NIHR UCLH Biomedical Research Centre unterstützt.

Stichwort:
Ganganalyse
MRI
DHMN

Themen:
Neurologie
Behinderung & Rehabilitation

War für diese Arbeit eine ethische Genehmigung erforderlich? ja
Institution: NHS
Ausschuss: Forschungsethikausschuss
Ethiknummer: 20/LO/0519

Alle Autoren, Zugehörigkeiten und Abstracts wurden wie eingereicht veröffentlicht.

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