ÉVALUATION DE LA FORCE DISTALE DES MEMBRES INFÉRIEURS DANS LA MALADIE DE CHARCOT-MARIE-TOOTH (CMT) DE TYPE 1A

Déposez le
A. Alangaire1,2, J. Morrow1, M. Dudziec1, A. Hiscock1, G. Ramdharry1, MM Reilly1, M. Laure1
1UCL Queen Square Institute of Neurology, Londres, Royaume-Uni, 2Université King Saud, Riyad, Arabie Saoudite

Contexte: Les essais cliniques sur la maladie de Charcot Marie Tooth (CMT) nécessitent des mesures de résultats hautement réactives capables de détecter des changements dans cette maladie à progression lente. La prise en charge actuelle est symptomatique afin de corriger ou de prévenir les déformations et d'améliorer la mobilité et la qualité de vie des patients. Au cours de la dernière décennie, un certain nombre d'essais cliniques ont été réalisés pour évaluer l'innocuité et l'efficacité de l'acide ascorbique sur la progression de la CMT1A. Bien que les essais aient prouvé l'innocuité de l'acide ascorbique à forte dose, ils n'ont pas réussi à démontrer son efficacité en partie en raison de la faible réactivité des mesures de résultats utilisées.

Objectif : Cette étude fournit une évaluation de quatre techniques de tests musculaires différentes pour déterminer si elles ont une sensibilité suffisante pour détecter les changements dans la force des muscles fléchisseurs plantaires et dorsiflexeurs sur 12 mois. Les objectifs secondaires étaient d'évaluer la corrélation entre les techniques de mesure et de définir la fiabilité inter-taux et intra-taux de la mesure quantitative de la force de la cheville. Les techniques utilisées pour mesurer la force musculaire des muscles distaux des membres inférieurs sont : la force musculaire isométrique et isocinétique, le score de force MRC, la dynamométrie portative.

Méthodologie: Vingt participants avec une CMT de type 1A génétiquement confirmée ont été évalués 3 fois sur 12 mois en utilisant : la force musculaire isométrique (ISOM) et isocinétique (ISOK), le score de force MRC, la dynamométrie portative (IHHD) avec immobilisateur. Le test de classement Wilcoxon Signed a été utilisé pour déterminer le niveau de changement sur 12 mois. Un test de Spearman a été utilisé pour déterminer la corrélation entre les techniques de mesure. La corrélation intraclasse (ICC) et les tracés de Bland Altman ont été utilisés pour tester la fiabilité inter-évaluateur et intra-évaluateur de la dynamométrie isométrique et isocinétique.

Résultats: Aucun changement longitudinal significatif sur 12 mois n'a été détecté pour aucune des mesures (p > 0.05). La corrélation entre toutes les techniques variait de très forte à modérée (0.50 ≥ R ≥ 1.00). Une forte fiabilité inter-évaluateur et intra-évaluateur a été détectée pour les mesures ISOK et ISOM de la flexion plantaire (0.75 ≥ ICC ≥ 0.95).

Conclusion(s) : Les résultats n'ont pas indiqué de changements significatifs dans les différentes mesures de la ligne de base à 12 mois. Cela confirme les résultats antérieurs observés dans les essais sur l'acide ascorbique où certaines des techniques (test musculaire manuel et IHHD) ont été appliquées. Corrélation d'une mesure d'étalon-or ; dynamomètre isocinétique ; avec des mesures plus basiques ; test musculaire manuel et dynamomètre portatif ; soutient l'utilisation de ces mesures de manière interchangeable, en particulier dans les milieux cliniques, tandis que certaines techniques sont plus pratiques que d'autres. Les résultats présentés ont également montré que la fiabilité intra-évaluateur était meilleure que la fiabilité inter-évaluateurs. Cela signifie que les résultats sont cohérents pour des évaluateurs spécifiques. Cela aiderait à fournir une plus grande fiabilité et à réduire le biais de l'opérateur pour les études où un seul évaluateur effectue le test. Des limites peuvent être notées principalement dans la petite population mesurée pour cette étude. Cela signifie que les résultats ne peuvent pas être appliqués à une population générale. D'autres études analysant une plus grande cohorte de patients et un plus grand nombre d'évaluateurs seraient recommandées, en particulier pour les études de fiabilité. L'ajout de contrôles correspondants pour définir les valeurs détectées par chaque technique est également recommandé.

Implications Les résultats de cette étude peuvent servir de base pour améliorer la pratique des tests de force musculaire chez les personnes atteintes de CMT cliniquement et à des fins de recherche.

Financement, remerciements : Alangary est financé par le Bureau culturel saoudien au Royaume-Uni. Cette recherche a été soutenue par le Centre de recherche biomédicale NIHR UCLH.

Mots clés: Maladie de Charcot Marie Tooth, Force musculaire, Fiabilité

Topic: Neurologie

Ce travail a-t-il nécessité une approbation éthique? Oui
Établissement : NHS
Comité : Comité d'éthique de la recherche
Numéro d'éthique : 11/LO/1230


Tous les auteurs, affiliations et résumés ont été publiés tels qu'ils ont été soumis.

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