J.Rekant1, J. Shrader1, J. Woolstenhulme2, G.Joe1, A. Kokkinis1, D. Bakar1, K. Fischbeck1, C. Grünseich1, C. Zampieri1
1National Institutes of Health, Bethesda, Maryland, États-Unis, 2Université George Washington, Washington, District de Columbia, États-Unis
Contexte: La maladie de Kennedy (KD) (aka - atrophie musculaire spinale et bulbaire (SBMA)) est un trouble neuromusculaire lié à l'X provoquant une faiblesse musculaire progressive, des crampes et des tremblements. Les baisses de force chez les personnes âgées sont associées à un mauvais équilibre, à un fonctionnement physique altéré et à une incidence accrue de chutes. Cependant, ces relations sont inconnues chez les hommes atteints de MK (MwKD).
Objectif : Identifier les relations entre l'équilibre, la force, la mobilité fonctionnelle et les chutes en MwKD. Deuxièmement, pour déterminer les biomarqueurs cliniques des personnes à risque de chutes futures.
Méthodologie: 50 MwKD avec SBMA génétiquement confirmé (âge : 55.2 ± 9.0 ans, durée de la maladie : 15.6 ± 9.2 ans) ont terminé l'évaluation de l'équilibre avec le test clinique modifié d'interaction sensorielle sur l'équilibre (mCSTIB), test de force de contraction isométrique volontaire maximale (MVIC) du jambe dominante et évaluation fonctionnelle avec l'Adult Myopathy Assessment Tool (AMAT). Suite à cette évaluation initiale, la survenue de chutes a été évaluée avec des appels téléphoniques de suivi pendant 12 semaines.
Résultats: La vitesse de balancement sur les conditions mCSTIB un, deux et quatre était significativement plus élevée dans MwKD par rapport aux valeurs de référence saines (p <0.001). MwKD a atteint moins de 50 % des valeurs de force prévues pour son âge et son sexe dans les groupes de muscles extenseur du genou, dorsiflexeur de la cheville et fléchisseur plantaire de la cheville lors des tests MVIC. MwKD a obtenu une moyenne de 29/45 sur l'AMAT, significativement inférieure aux attentes de référence saines de performance parfaite (p < 0.001). Les prédicteurs les plus forts de l'équilibre étaient la force de la cheville et le score AMAT en contrôlant la durée de la maladie (flexion dorsale : β=-0.30, t=-2.25, p=0.030 ; flexion plantaire : β=-0.34, t=-2.44, p=0.019 ; AMAT : β=-0.29, t=-2.08, p=0.044). La régression logistique a révélé qu'une vitesse de balancement supérieure à 3.41 degrés/seconde sur la condition mCTSIB quatre (4 écarts-types au-dessus de la moyenne de référence saine) était prédictive des chuteurs au cours de la période d'observation de 3 mois avec un rapport de cotes de 6.6 et une sensibilité de 78 %. La vitesse de balancement sur la condition mCTSIB quatre et la force de flexion plantaire étaient assez associées (Rho = -0.55, R2=0.31, p<0.001). Ceux dont la force de flexion plantaire était supérieure à la médiane du groupe avaient une vitesse de balancement significativement plus lente sur la condition mCTSIB quatre que ceux dont la flexion plantaire était plus faible (2.84 degrés/seconde contre 4.54 degrés/seconde, p = 0.002). Cependant, la force de la flexion plantaire n'expliquait pas de manière significative pourquoi certains MwKD et les grandes vitesses de balancement ne diminuaient pas.
Conclusion(s) : MwKD démontre une altération de l'équilibre, de la force et de la mobilité fonctionnelle par rapport aux attentes normatives pour les hommes de leur âge. La force à la cheville joue un rôle important dans la performance d'équilibre dans ce groupe. Un seuil de vitesse de balancement de 3.41 degrés/seconde à la condition quatre du mCSTIB peut prédire ceux qui ont un risque 6.6 fois plus élevé de faire au moins une chute au cours des 3 prochains mois.
Implications Les tests d'équilibre statique peuvent être utilisés dans une population adulte atteinte de myopathie pour identifier les personnes à risque de chutes futures. Même en présence d'une faiblesse considérable des membres inférieurs, la force de flexion plantaire de la cheville peut aider MwKD à maintenir une vitesse de balancement plus faible lorsque l'apport visuel et somatosensoriel est altéré ; cela peut empêcher les chutes dans des situations où l'entrée de ces systèmes est compromise. Cependant, étant donné que la force du mollet n'a pas expliqué pourquoi certains MwKD et les vitesses de balancement élevées n'ont pas chuté, une enquête future est justifiée pour explorer l'importance de variables telles que la sensation sur les résultats des chutes.
Financement, remerciements : Travail soutenu par l'Institut national des troubles neurologiques et des accidents vasculaires cérébraux et le National Institutes of Health Clinical Center.
Mots clés: myopathie, prévention des chutes, équilibre
Topic: Neurologie
Ce travail a-t-il nécessité une approbation éthique? Oui
Institution : Instituts nationaux de la santé
Comité : Conseil d'examen institutionnel intra-muros des Instituts nationaux de la santé
Numéro d'éthique : 11-N-0171
Tous les auteurs, affiliations et résumés ont été publiés tels qu'ils ont été soumis.
