RELIER L'IRM MUSCULAIRE AVEC LES PARAMÈTRES DE LA MARCHE ET EXPLORER L'EFFET DES ORTHÈSES DE CHEVILLE-PIED CHEZ LES PERSONNES ATTEINTES DE NEUROPATHIE MOTRICE HÉRÉDITAIRE

A. Alangaire^1,2, C.-C. Chou¹, J. Morrow¹, M. Laure¹, A. Rossor¹, MM Reilly¹, G. Ramdharry¹

¹Institut de neurologie de l'UCL et Hôpital national de neurologie et de neurochirurgie, Queen Square Centre for Neuromuscular Diseases, Londres, Royaume-Uni, ²Université King Saud, Riyad, Arabie Saoudite

Contexte: La neuropathie motrice héréditaire distale (DHMN) est une maladie neuromusculaire héréditaire caractérisée par une faiblesse distale. Il s’agit d’une maladie invalidante et de nombreux patients finissent par avoir besoin d’aides pour marcher. Des recherches sont nécessaires pour comprendre les déficiences musculaires qui conduisent à des modifications des schémas de démarche et pour développer des interventions visant à corriger la démarche de marche de manière conservatrice. Les données présentées ici se concentrent sur les relations entre la fraction de graisse intramusculaire, la force musculaire et la cinématique de la démarche. Nous avons également exploré les orthèses cheville-pied bilatérales en fibre de carbone (CFAFO) chez les personnes atteintes de DHMN.

Méthodologie: Onze participants adultes du DHMN ont subi une IRM des membres inférieurs, un dynamomètre isocinétique et isométrique et une analyse de la marche en 3D. Pour explorer l’effet des CFAFO, ils ont subi une analyse supplémentaire de la démarche en les portant.

Résultats: L'analyse primaire a montré :

• L'IRM transversale pondérée en T1 au niveau des mollets a montré une atteinte des muscles des mollets principalement au niveau de la loge postérieure (fléchisseurs plantaires).
• La longueur de la foulée a une corrélation modérée à forte avec l'infiltration de graisse dans le muscle soléaire ; 0.601 (P = 0.1153) et 0.715 (P = 0.0461) pour les côtés droit et gauche respectivement. Cependant, la corrélation avec les autres muscles fléchisseurs plantaires était faible à très faible (<0.5). La corrélation entre la longueur de foulée et les valeurs de couple isométrique des fléchisseurs plantaires était supérieure à celle isocinétique.
• La démarche s'est significativement améliorée avec l'utilisation de l'AFO en vitesse (P = 0.0266). Longueur du pas (P = 0.0032), longueur de la foulée (P = 0.0031) et phase d'appui (P = 0.0395). Cependant, cette amélioration n’a été visible que sur le côté droit et cela est probablement dû au problème de visibilité du côté gauche et aux paramètres du laboratoire.

Conclusions: Nous présentons une cohorte DHMN montrant une plus grande faiblesse des muscles fléchisseurs plantaires. Ceci était associé à une réduction du couple de cheville et de la longueur de foulée. Des variations existaient cependant entre les cas, avec des différences dans la force de la cheville et les résultats de l'IRM, indiquant qu'il ne s'agit pas d'un groupe homogène de maladies. Les résultats préliminaires de l'étude ont montré que les orthèses de cheville et de pied en fibre de carbone peuvent compenser la faiblesse du mollet et améliorer la démarche des personnes atteintes de DHMN. Les résultats ont également montré que l’analyse 3D de la marche est un outil précieux pour la recherche visant à mesurer les paramètres spatio-temporels de la marche.

Implications En évaluant l'impact de la maladie sur la fonction, les résultats fourniront des conseils aux praticiens de la santé et aux experts cliniques sur la manière d'améliorer les soins aux patients et d'améliorer leurs résultats en termes de marche et de mobilité. Les données fournissent des informations permettant d'effectuer un calcul de la taille de l'échantillon pour un essai plus vaste.

Remerciements de financement : Alangary est financé par le Bureau culturel saoudien du Royaume-Uni. Cette recherche a été soutenue par le centre de recherche biomédicale NIHR UCLH.

Mots clés:
Analyse de la marche
MRI
DHMN

Sujets:
Neurologie
Handicap et réadaptation

Ce travail a-t-il nécessité une approbation éthique? Oui

Établissement : NHS

Comité : Comité d'éthique de la recherche

Numéro d'éthique : 20/LO/0519